Alport综合症的治疗？口水中含有哪些物质_梅里_唾液_诺曼

本文目录

• Alport综合症的治疗
• 口水中含有哪些物质
• 寻找一部有关tourette syndrome（妥瑞氏综合征）电影
• 象人的人物生平
• 中山大学附属东华医院的科室介绍

Alport综合症的治疗

对于Alport综合征出现终末期肾病的患者，有效治疗措施之一是肾移植。关于Alport综合征肾移植供者的选择，多主张选择活体供肾；但若已发生移植后抗肾小球基底膜肾炎，再次肾移植最好不用活体肾。有些研究者认为，COL4A5基因杂合子女性携带者，无蛋白尿、高血压、肾功能减退和耳聋等临床表现，可以作为供肾者，但移植后发生肾功能不全的几率会高于移植健康供体的肾脏。
许多报道表明，Alport综合征患者在接受肾移植后，患者体内产生针对移植的正常GBM的抗体，发生抗肾小球基底膜肾炎，导致移植失败。移植后抗肾小球基底膜肾炎的发生率为3%～4%，约75%发生在移植后1年内。x连锁显性遗传型和常染色体隐性遗传型Alport综合征患者均有发生移植后抗小球肾基底膜。肾炎的报道。也有报道因发生抗肾小球基底膜肾炎移植失败，再移植可再次发生抗肾小球基底膜肾炎。
对Alport综合征肾移植后抗GBM抗体的实质，许多研究者们做了大量的探讨工作，结果不一，认为所抗GBM成分为Ⅵ型胶原a3链NC1片段。移植后产生抗肾小球基底膜肾炎的Alport综合征的基因突变中，50%为全部或部分COL4A5基因缺失，明显高于Alport综合征整体中基因缺失的频率（16%），由此推测抗GBM抗体的产生，可能由于COL4A5基因突变阻碍了作为免疫原性的分子表达，未能形成免疫耐受所致。
临床实践经验和动物实验均表明，对尚未出现肾功能衰竭、但已有蛋白尿的患者可尝试药物干预。目的为减少尿蛋白、保护肾功能，以延缓或阻止Alpoil综合征患者终末期肾病的发生和发展，但因缺少严格的实验对照以及病例数相对较少，对其疗效尚无定论。如1996年，Cohen等报道提早（preemptive，出生后4周开始给药）对COL4A3-基因敲除小鼠进行雷米普利（ACEI）治疗，可有效防止肾脏纤维化，延缓肾功能衰竭，并最终延长治疗小鼠生存期至（150±21）d，而未用药COL4A3-/-基因敲除小鼠仅生存（71±6）d，出生后7周再接受雷米普利治疗的COL4A3一/一基因敲除小鼠虽然尿蛋白比未治疗组小鼠减少，但生存期和未治疗小鼠相同。这一结果提示早期诊断和提早开始药物干预对于Alport综合征均至关重要。
1999年，Callis等观察了9例患者，发现环孢素虽然可减少尿蛋白，但肾小球滤过率减低，用药20～23个月后再次肾活检，显示有环孢素肾毒性。
Valli等报道，限制x连锁显性遗传型Alport综合征模型犬的饮食，严格控制饮食中蛋白质、脂肪、钙和磷的摄入量，可使实验犬的GBM撕裂程度轻于对照组，且肾功能减退速率也得到了延缓。
虽然已经明确了Alport综合征的致病基因，为基因治疗奠定了一定基础，但实施基因治疗还需做进一步的努力。美国Kashtan和Michael教授早在1996年就曾讨论了Alport综合征的基因治疗问题，包括如何利用合适的载体和传输方法使基因转染入肾小球足细胞并使之表达；如何适时适量地表达；如何控制异位表达，因为多种组织过量地表达Ⅵ型胶原有可能致多器官纤维化；外源基因表达的肽链对该个体是否会有免疫源性，从而导致抗。肾小球基底膜肾炎等结果不仅检测到肾组织局部有Ⅳ型胶原a5链表达，且导入的外源性Ⅳ型胶原a5链能与肾脏局部的Ⅳ型胶原a3和Ⅳ型胶原a4链结合，似乎肾脏病理也有改善，但肾功能没有改善，可能是由于腺病毒引起的强烈免疫反应所致。

口水中含有哪些物质

• 水分，酶，细菌等

• 唾液不仅能保护口腔、消化食物，还可以通过唾液检查各种疾病
  唾液除了能清洁、保护口腔、消化食物以外，在诊断与防治疾病、维护人体正常功能方面还有着令人瞩目的重要价值。北京口腔医院副院长王松灵告诉记者，现在不仅可以通过唾液来检查是否吸毒、酒后驾车、服用了违禁药物或患有艾滋病、儿童龋病发生的危险程度，在不久的将来，唾液还可能为我们准确地检查肝炎、糖尿病等各种疾病提供方便。
  ■唾液有十大好处
  研究表明，健康人每天由唾液腺分泌唾液约1000至1500毫升，唾液的成分除了99.4%的水以外，还有钾、钠、钙、磷等多种微量元素和蛋白质、抗体黏液素及各种酶类，这些都是对人体有益的物质。如能保持对唾液的充分利用，对健康和延年益寿都是十分有益的。
  据介绍，唾液对人体的益处包括润滑作用、冲洗作用、浸湿作用、稀释作用、止血作用等。因为唾液内含有黏液素，可以使口腔保持润滑柔软，还能把食物残渣冲洗掉，使口腔保持清洁，口气清新，在吃比较干的食品时，唾液能够使它变成糊状，便于下咽和消化，而当酸、苦等有刺激性的东西进入口腔时，唾液分泌量会增加，从而把它稀释，便于吐出或下咽，唾液还能够促进血液的凝固，口腔内外伤或拔牙引起出血时，唾液可以起到止血的作用。
  另外，细嚼慢咽还可以防癌，吃饭时随着牙齿对食物的反复咀嚼，唾液即可把其中可能存在的致癌物质基本上消除。中医理论认为，唾液在体内化生为精气，为生命须臾不可缺少的物质，具有强肾益脑等作用。如果每口饭咀嚼30次，就可以清除大部分有害物，有益健康。正因为如此，古今中外的养生学者才把它誉为“金浆、金津、玉液、天然抗癌剂”等。
  ■唾液变化与疾病有关
  唾液成分与血液成分相似，其变化也与疾病有关，唾液中的一种免疫球蛋白，在患霍乱病时浓度则会增高，可通过检查其高低变化反映肠道免疫状况。唾液腺还会合成一种具有升高血糖作用的激素，通过唾液释放入血液，在血液中与其他激素共同调节和维持血糖恒定。另外，唾液中还会有一种能抑制钠吸收的抑制因子，是全身钠离子平衡调节不可缺少的物质。
  近年来，瑞士和法国的科学家合作，研究成功用孕妇唾液来测定胎儿性别，怀孕4至7个月的妇女，只要用唾液将一张公共汽车票大小的试纸润湿，即可根据其唾液中是否含有17酮类固醇，知道胎儿是男是女。科学工作者还证实，加强腮腺功能可促使胰岛素分泌，用以治疗糖尿病。
  ■唾液的特殊用途
  唾液的作用除软化食物使其变成糊状易于消化外，还有许多神奇作用鲜为人知。唾液中有一种长长的、具有黏性和弹性的蛋白质，上面附满糖类，称作“黏蛋白”。它使唾液具有黏性，能很好地包裹牙齿和牙龈，为保护牙齿提供物理屏障；它还黏附在可导致牙龈疾病的细菌上，破坏它们侵害牙齿的能力，以帮助人体免疫细胞辨认细菌。唾液中还含溶解细菌的酶，消灭口腔中的溶血性链球菌、伤寒杆菌、大肠杆菌和葡萄球菌等。唾液因其杀菌和清洁口腔的作用而被人们称为“灭菌防病卫士”。
  日本生物化学专家的研究表明，唾液还是一种天然防癌剂，具有令致癌物质转化为无害物质的功能。美国著名生理学家、诺贝尔奖得主科恩的研究还发现，唾液中一种促进表皮生长的物质，能促使细胞生长分裂，加速其脱氧核糖核酸和蛋白质的合成，以新生细胞代替衰老细胞；唾液能清除体内加速人体老化，甚至导致癌症和心脏病的自由基；用唾液涂在伤口上，可以加速血液凝固，缩短伤口愈合时间。
  另外，唾液中有防止老化的激素，所以咽津能增强身体的活力。有关化验还表明，被称为“唾液腺激素”的物质能使人眼明、齿坚、肌强。
  ■400多种现代药导致口干症
  如果一个人没有唾液，问题将多么严重，牙洞迅速扩大，舌头疼痛、开裂，口腔会成为酵母菌滋生的温床；在一个口干舌燥的世界里，讲话和吞咽都将成为挑战，甚至吃块饼干也无异于一次冒险。
  而专家预测，在未来几年里，患口干症的人数将不断上升。美国每年都有数以万计的
  人，因头部和颈部癌症施用放射疗法，这种疗法会造成唾液腺永久性损伤。还有一种叫舍格伦综合征的疾病，会使患者的免疫系统攻击唾液腺从而导致口干症。全球约有100万人患这种疾病。此外，治疗抑郁和高血压等病症的400多种现代药物，因其副作用也会使服用者患口干症。据估计，已有2500万人患此症，而且，随着社会老龄化，患者还会增加。
  ■防治口干舌燥3法
  1.莲子芯水防治口干舌燥：将莲子芯用开水沏，不要过浓也不要过淡，日饮两三次可预防口干舌燥、虚火上升、嗓子疼痒、声音嘶哑、脑觉昏沉等。同时还可治疗咳嗽。
  2.吃枸杞子治夜间口干症：每晚吃枸杞子30克，嚼得越烂越好，要坚持不断。但应指出，对长期口干的老年人，应进一步检查，例如有人患癌症，也有口干的现象。另外，对糖尿病或老年人因津液分泌减退而感到口干者，尤其在夜间，可将枸杞子洗净备用，需要时取一粒含在舌上，几秒钟后，就会从舌根生出津液，可解除口中干渴。
  3.蜂蜜加米醋治咽干舌痛：每天早晚各一次，每次1匙蜂蜜、2匙米醋，冲一大杯开水，连续喝几个月就会好转，同时对大便异常也有效果。

寻找一部有关tourette syndrome（妥瑞氏综合征）电影

叫我第一名 Front of the Cla

象人的人物生平

梅里克认识了杂耍戏院里的一位喜剧演员以及戏院所有人山姆·托尔（SamTorr）。梅里克写信给托尔，托尔来到济贫院看望梅里克。托尔决定他可以展出梅里克来赚钱，为了保证梅里克的新颖，他得开始巡回展示。为此，他组织了一批人来照料梅里克。在1884年8月3日，梅里克离开济贫院开始了新的职业。表演主持人给梅里克取名“象人”，并宣传他是“半人半象”（Half-a-ManandHalf-an-Elephant）。他们在东米德兰兹巡演，包括莱斯特与诺丁汉，在前往伦敦过冬之前，乔治·希区柯克（GeorgeHitchcock）（梅里克的旅游表演主持人）联系到了一位故友，表演主持人汤姆·诺曼，诺曼是伦敦东区的一家戏院里的所有人，其戏院是来展出奇人奇事的。还没有见面，诺曼就同意来照料梅里克，同年11月，希区柯克陪着梅里克来到伦敦。 当汤姆·诺曼第一眼见到梅里克，被他的外表感到担忧担心其恐怖的外表可能不会太有噱头。但他还是在白教堂路的一家空店后面展出梅里克。梅里克只有一张铁制的床及床帐来保留自己的一点隐私。诺曼观察发现梅里克总是坐着睡觉，头搭在膝盖上。他的头过大以至于不能让他睡觉时躺下，正如梅里克所说，醒来时脖子“就像断了一样”。诺曼用了些希区柯克制作的海报装饰了门面，描绘着是个半人半象的怪物。《约瑟夫·凯里·梅里克自传》一书出现了，其中记载着梅里克的日常生活。这个自传，无论是否是出自梅里克之手，提供了一个精确的梅里克生活的写照。其中记录的梅里克的生日有误，在他一生中，也不清楚自己是何时出生的。
诺曼召集了观众，带领着他们进了店内，解释道象人“不是来吓你们，而是来取悦你们的。”拉开帘布，他让那些观众近距离观察梅里克，一边说着关于梅里克母亲发生的意外。 象人演出并不出彩，主要的收益来自于卖出梅里克的自传。梅里克把他的所得存起来，希望能给自己买间房子。梅里克表演所在的店的对面正好是皇家伦敦医院的所在地。院内的许多医师与学生常常造访此店，对梅里克充满好奇。其中一位准住院医师名叫雷金纳德·塔基特（ReginaldTuckett）像其同事一样，塔基特被象人的畸形所吸引并将其告诉了他的资深同事弗雷德里克·特里夫斯。弗雷德里克·特里夫斯在当年11月第一次私下看望了梅里克。特里夫斯在其1923年的回忆中想起梅里克是“我见过长得最恶心的人……我从未遇见过如此畸形，如此形单影只的人。”。这次会见没超过15分钟，特里夫斯就回去工作了。当日晚些时候，特里夫斯让塔基特来到商店询问梅里克是否愿意来医院接受验察。诺曼与梅里克同意了。为了不引起注意，梅里克身着黑色的披风，戴着可以遮住面部的帽子，由特里夫斯租的出租马车接送。 在医院，特里夫斯发现梅里克“害羞，困惑，非常害怕，并且明显地自惭形秽”。出于这一点，特里夫斯认为象人是“弱智”。他测量梅里克的头围为36英寸（91厘米），右手腕围12英寸（30厘米）和一根手指5英寸（13厘米）。他记录道梅里克的皮肤被乳突淋瘤覆盖，并且有难闻的味道。皮下组织显得脆弱且松弛。右手臂和双腿骨头畸形，头骨畸形非常明显。梅里克虽在1882年接受了嘴部的整形手术，梅里克的言语勉强才能被理解。他的左胳膊与手，虽小但并未变形。他的阴茎和阴囊都正常。除了他的畸形与臀部的残疾，特里夫斯总结梅里克总体状态是健康的。诺曼记起梅里克去医院接受检查有“二到三”次，并且在他们的一次见面中，特里夫斯给了梅里克他的名片。在一次造访中，特里夫斯给梅里克拍摄了照片，并将其复制品给予梅里克，而后就加进了梅里克的自传里。在12月2日，特里夫斯将梅里克带到位于布卢姆茨伯里的伦敦病理学学会。最后，梅里克告诉诺曼他不想再接受检查。根据诺曼的描述，梅里克自称自己被“扒光衣服，像是在牲畜厂里的动物”。 在这维多利亚时代的英国，人们对像象人这样的展演的口味发生了变化。像诺曼的演出引起公众关注。在梅里克接受完特里夫斯最后一次检查不久之后，警察关闭了诺曼的商店。在1885年，梅里克跟随着旅行游乐场的主人山姆·罗伯（SamRoper）开始了旅行。他结识了其他两个表演者，“罗伯的侏儒”（Roper’sMidgets）——伯特伦·杜利（Bertramdooley）和哈利·布朗姆利（HarryBramley）——两人在群众骚扰中保护了梅里克。 梅里克有三次离开伦敦过节，在乡村度过几周时间。经过精心安排使得梅里克登上了火车没有被人看见，他来到北安普敦郡并待在福斯雷大厅。他结识了一个农场工人，此人回忆道梅里克是个有趣且有教养的人。 梅里克的健康状况在皇家伦敦医院里的四年中逐渐恶化。他接受了护士们的细心照顾，他大部分时间都疲劳地待在床上，或坐在自己的住房里。他的面部畸形继续增长，他的头比以前更加肿大。梅里克死于1890年4月11日，时年27岁。大约在下午的3点左右，特里夫斯的家庭外科医生拜访梅里克，发现其死在床上。他的尸体被其叔叔查尔斯·梅里克确认。韦恩·埃德温·巴克斯特（en:WynneEdwinBaxter）在4月15日给尸体做了尸检，韦恩曾给1888年的白教堂谋杀案的遇害者做过尸检。
梅里克的死是意外死亡，他的死亡证明上写着是死于窒息，是由于当他躺下时头部的重量引起的。特里夫斯给尸体做了尸检，声称死因是颈部脱臼。特里夫斯知道梅里克睡觉时是坐着睡的，所以下结论梅里克一定是“做一次试验”，他躺下身子，想像其他人一样睡觉。 特里夫斯解剖梅里克尸体，并给头部和四肢做了石膏模型。他取下皮肤样本，但在二战时遗失了，安装好了他的骨架，现藏于皇家伦敦医院。其骨架并未给公众开放。 自从约瑟夫·梅里克开始演出之后，他的情况一直都让医疗专家好奇。在1884年，他在伦敦病理学学会（pathologicalSocietyofLondon）的一次现身引来了许多医生的目光，但没有让特里夫斯所希望的答案。梅里克的事情只在《英国医学杂志》被简要提到，而《柳叶刀杂志》拒绝刊登。4个月之后，1885年，汤姆·诺曼的商店关门了，象人只能离开。特里夫斯第二次带着梅里克的照片来到病理学会。当时一个名叫亨利·拉德克利夫·克罗克的皮肤科医生专攻皮肤疾病，听了特里夫斯关于梅里克的描述及看了照片以后，克罗克推测梅里克身患皮肤松垂和神经瘤性象皮病的综合病症以及一种未知的骨质畸形，全都由于精神系统病变造成。克罗克在1888年的书《皮肤疾病：描述、病理机制、诊断和治疗》（DiseasesoftheSkin:theirDescription,Pathology,DiagnosisandTreatment）中提及梅里克的情况。
在1909年，皮肤科医生弗雷德里克·帕克斯·韦伯在《英国皮肤病学杂志》上写了一篇关于冯·雷克林豪森疾病（现称神经纤维瘤病I型）的文章。他指出梅里克身患此症，德国病理学家弗里德里希·冯·雷克林豪森早在1882年书中描绘过此症。这种遗传失常的疾病症状包括神经组织和骨头肿瘤，以及皮肤生长出小疣。神经纤维瘤病的症状之一就是皮肤出现称为咖啡牛奶斑的淡棕色色素沉淀。但这种情况并没在梅里克身上体现。神经纤维瘤病I型是在20世纪最被普遍接受的患病情况，还有其他像马富奇综合征和多骨纤维发育不良也是被普遍接受的。
在1986年的英国医学杂志的一篇文章中，迈克尔·科恩（MichaelCohen）和J.A.R·蒂布尔斯（J.A.R.Tibbles）提出理论，指出梅里克身患普洛提斯综合征和先天失常。他们指出梅里克并没有咖啡牛奶斑的症状并且没有任何文献可以证明梅里克身患神经纤维瘤病I型病。不同于神经纤维瘤病，普洛提斯综合征影响组织的效果要强于神经，以及普洛提斯综合征是散发病而不是基因遗传病。科恩和蒂布尔斯称梅里克显现以下普洛提斯综合征的特点：“大头畸形、骨肥大、长骨过度生长，皮肤及皮下组织增厚，手部与脚部尤其明显……”2001年6月，英国科学家保罗·斯普林（PaulSpiring）推测梅里克可能身患神经纤维瘤病I型和普洛提斯综合征的综合病症。此假说由周日电讯报的记者罗伯特·马修（RobertMatthews）报导。就此假说为基础的名为《象人的诅咒》（TheCurseofTheElephantMan）的纪录片在2003年播出。2002年间，英国广播公司呼吁应对梅里克的母系家族展开家谱调查。莱斯特居民帕特·塞尔比（PatSelby）被发现是梅里克的舅舅乔治·波特顿（GeorgePotterton）的孙女。一个调查组收集了塞尔比的DNA，但没有成功诊断梅里克的疾病。2003年间，电影制片人委托进一步测试梅里克的头发及骨头的DNA。但最后，调查没有进展，梅里克的身体情况也就不得而知了。

中山大学附属东华医院的科室介绍

神经内科
内二科为神经内科专业。该专业有医护人员22人。主任医师2人，副主任医师3人，主治医师2人，医师3人。该专业重点治疗急性脑血管病（脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗塞）、脑炎、癫痫、帕金森氏病、偏头痛、急性脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力、面神经炎、三叉神经痛、格林—巴利综合征、眩晕症、坐骨神经痛等疾病。
科室始终以患者为中心，以服务促发展，现已开展了脑卒中救治绿色通道，对脑梗塞病人实施6小时内静脉溶栓治疗，并已治疗此类患者约56人次，有效率高达86.5%以上；同时，科室还开展了脑出血颅内血肿穿刺碎吸术治疗，现已治疗49例，有效率达91.3%；开展了“A型肉毒毒素”注射治疗肌张力障碍疾病，对神经科难治性疾病如面肌痉挛、咬肌痉挛、Meige综合征、痉挛性斜颈、脑病后肢体痉挛、紧张性头痛、偏头痛、以及带状疱疹后遗神经痛等疾病有良好的治疗效果；科室还建立了卒中单元医学模式，病人可接受高压氧、氧吧，针灸、肢体康复功能训练等治疗。该科可做的检查项目有：PET/CT、核磁共振（MRI）、64排CT、脑电图、肌电图、脑干诱发电位、血管彩色B超、经颅多谱勒（TCD）等检查。
呼吸内科
呼吸科成立于2003年底，床位数44张。现有专科医生6名，其中副主任医师以上职称3人，主治医师2人，住院医师一人。学历：硕士研究生2人，本科4人。
我科专科设备：
1、气管镜：专长于呼吸道治疗的OLYMPUS 1T40型纤支镜一台，另外一台OLYMPUS P40型纤支镜。
2、肺功能：意大利科思迈QUARK PFT4型肺功能仪。3、美国沙利文无创呼吸机。4、监护仪3台。5、中心供氧、中心负压、ICU。5、影像终端（PACs系统）。
呼吸内科目前能够开展的项目：
1、纤维支气管镜检查治疗。检查项目：刷片、活检、灌洗液找抗酸杆菌及培养及细胞成分分析。治疗项目：吸痰、支气管灌洗、肺泡灌洗、引导气管插管、局部喷药止血、注射治疗支气管内膜结核、局部注射治疗支气管肺癌、支气管狭窄支架置放等。项目负责人：郑德清。
2、肺功能检查：肺通气功能、弥散功能、残气量检测、支气管舒张试验、支气管激发试验。项目负责人：郑德清。
3、无创通气技术。实用于轻中度呼吸衰竭病人，不需气道开放即可进行机械支持通气，减少气管插管、切开并发症。治疗睡眠呼吸暂停综合征也有良好疗效。
4、呼吸危重症监护与急救。
呼吸内科目前已经开展的专科检查治疗有纤维支气管镜、各种肺功能检查、无创通气技术、血气分析等。
纤维支气管镜为OLYMPUS公司生产的 IT40型，内径2.8毫米，适用于检查及治疗，另一台为OLYMPUS P40型。我科目前能够开展的项目几乎函盖所有的支气管镜检查适应症。每年检查治疗的病例多达300多人次，在同级别的医院中是领先的。很多不明原因的咳嗽、肺不张、占位病灶、咯血病人都通过气管镜得到了及时的诊断和处理，有些难以治疗的重症肺部感染通过气管镜吸痰、灌洗得以治愈。
下面介绍几个典型的病例分析。
肺功能仪为意大利科恩迈QUARK PFT40型，是目前世界上功能最专业的厂家之一。我们能够做的肺功能检查有：1、肺基础通气功能，2、弥散功能，3、闭合气量，4、组胺支气管激发试验，5、支气管舒张试验。能够满足临床上的所有要求。
消化内科（内三科）
技术骨干： 正高职称4人，副高职称4人，中级职称3人；主管护师2人，护师2人。 主要设备： 消化电子内镜（OLYMPUS230、240）、电子肠镜（XQ240）、富士电子内镜主机（4400）、富士电子肠镜（EC450、EC590）、酸化水生成机器2台，C14呼吸（TEST HP）诊断仪。
肿瘤内科（内六科）
主任医师1人，副主任医师1人，主治医师3人，住院医师2人；护士12人，其中主管护师2人，护师3人，护士6人，助理护士1人；放疗技师2人，物理师2人。
心血管内科（内一科）
技术骨干：主任医师(含教授及硕士生导师)2名，副主任医师(含副教授)5名，主治医师1名，住院医师1名，其中有博士、硕士研究生学历4名。
新生儿科
技术骨干： 高级职称医务人员3人，中级职称医务人员3人，医学硕士1人。
主要设备：进口呼吸机(包括高频呼吸机)、进口多参数监护仪、进口微量输液泵、注射泵；并具有微量血气分析仪、强光透照功能蓝光毯、微量血糖仪及转运设备。